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DeCS
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Descriptor Inglés:
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3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide)
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Descriptor Español:
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3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida)
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Descriptor Portugués:
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3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida)
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Sinónimos Español:
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2-Oxoisovalerato Deshidrogenasa (Lipoamida)
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Categoría:
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D08.811.682.657.350.760
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Definición Español:
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Una cetona oxidorreductasa que cataliza la sobre conversión de alfa-ceto ácidos a ACIL-CoA y CO2. La enzima requiere TIAMINA DIFOSFATO como cofactor. Los defectos en genes que codifican para subunidades de la enzima son la causa de ENFERMEDAD DE LA ORINA DE JARABE DE ARCE. Esta enzima fue antes clasificada como EC 1.2.4.3.
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Relacionados Español:
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Enfermedad de la Orina de Jarabe de Arce
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Calificadores Permitidos Español:
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Número del Registro:
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38207
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Identificador Único:
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D042942
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Ocurrencia en la BVS:
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Similar:
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DeCS SciELO LILACS LIS
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